Θρομβοφιλία (θρόμβος + φίλος) ορίζεται η αυξημένη τάση ορισμένων ατόμων να παρουσιάζουν θρομβοεμβολικά επεισόδια. Οι ασθενείς που πάσχουν από θρομβοφιλία ονομάζονται θρομβοφιλικοί.
Αίτια θρομβοφιλίας
Τα αίτια της θρομβοφιλίας μπορεί να είναι κληρονομικά, επίκτητα ή μικτά.
Στα επίκτητα αίτια, δηλαδή αυτά που προκύπτουν κατά την διάρκεια της ζωής ενός ατόμου, συμπεριλαμβάνονται:
– Η προχωρημένη ηλικία
– Η παρατεταμένη ακινητοποίηση
– Οι χειρουργικές επεμβάσεις και τα τραύματα
– Η κύηση και η λοχεία
– Ο καρκίνος
– Η παχυσαρκία
– Η φλεβική ανεπάρκεια των κάτω άκρων
– Οι κεντρικοί φλεβικοί καθετήρες
– Το αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο
– Διάφορα φάρμακα (αντισυλληπτικά, χημειοθεραπευτικά) και
– Άλλες παθήσεις, όπως είναι: τα μυελοϋπερπλαστικά σύνδρομα, το νευρωσικό σύνδρομο, οι φλεγμονώδεις παθήσεις του εντέρου, τα αυτοάνοσα νοσήματα, οι πα-θήσεις του ήπατος, η καρδιακή ανεπάρκεια, η χρόνια κολπική μαρμαρυγή, οι προσθετικές βαλβίδες της καρδιάς, κλπ.
Τα επίκτητα αίτια που αναφέρθηκαν, δρουν συνήθως ως εκλυτικοί παράγοντες πρόκλησης θρόμβωσης, σε άτομα που έχουν και κάποιον άλλον θρομβοφιλικό παράγοντα, συνήθως κληρονομικό.
Στα μικτά αίτια, δηλαδή αυτά που μπορεί να είναι κληρονομικά ή επίκτητα, κυρίως συγκαταλέγονται:
– Τα αυξημένα επίπεδα ομοκυστεΐνης στον ορό
και
– Τα αυξημένα επίπεδα ορισμένων παραγόντων
της πήξης στο πλάσμα
Στα συχνότερα κληρονομικά αίτια, δηλαδή αυτά που μπορεί να μεταβιβαστούν από τους γονείς στα παιδιά, συμπεριλαμβάνονται:
– Η θρομβοφιλία Leiden
– Η μετάλλαξη της προθρομβίνης G20210A
– Η ανεπάρκεια της πρωτεΐνης C
– Η ανεπάρκεια της πρωτεΐνης S και
– Η ανεπάρκεια της αντιθρομβίνης
Θρομβοφιλία Leiden
Η κατάσταση αυτή αποτελεί την συχνότερη κληρονομική θρομβοφιλία, με συχνότητα που για τους ετεροζυγώτες ανέρχεται στο 3-5% του γενικού πληθυσμού. Οι ετεροζυγώτες έχουν 8 φορές μεγαλύτερο κίνδυνο να παρουσιάσουν κάποιο θρομβοεμβολικό επεισόδιο σε σχέση με τα φυσιολογικά άτομα
Η ηλικία αποτελεί σημαντικό παράγοντα κινδύνου ανάπτυξης φλεβικής θρόμβωσης. Ο κίνδυνος αυτός εκτιμάται ότι είναι μέχρι και 1000 φορές μεγαλύτερος για άτομα πάνω από 75 ετών σε σχέση με τα νέα άτομα ηλικίας κάτω των 45 χρόνων.
Έτσι, μπορούμε να πούμε ότι, η εμφάνιση θρομβώσεων σε ηλικιω-μένους, αποτελεί ένα όχι και τόσο απροσδόκητο φαινόμενο.
Ακινητοποίηση και θρόμβωση
Κάθε παρατεταμένη ακινητοποίηση, όπως αυτή συμβαίνει π.χ. σε χρόνια κατακεκλιμένους ασθενείς, στα μεγάλα ταξίδια με το αεροπλάνο (σύνδρομο οικονομικής θέσης) ή ακόμα και με άλλα μεταφορικά μέσα, η πολύωρη καθιστική θέση μπροστά στον ηλεκτρονικό υπολογιστή (ηλεκτρονική θρόμβωση) ή στην τηλεόραση, μπορεί να αποτελέσουν αφορμή για την πρόκληση θρομβοεμβολικού επεισοδίου.
Το σύνδρομο της οικονομικής θέσης, αφορά επιβάτες αεροπλάνων υπερατλαντικών πτήσεων που διαρκούν πάνω από 5-6 ώρες. Προδιαθεσικοί παράγοντες για την εμφάνιση θρόμβωσης, αποτελούν η μεγάλη ηλικία, η μεγάλη διάρκεια του ταξιδιού, η ακινησία, η κατανάλωση αλκοολούχων ποτών, η παχυσαρκία και κυρίως η συνύπαρξη παραγόντων κληρονομικής θρομβοφιλίας. Για την αποφυγή του συνδρόμου αυτού, οι επιβάτες θα πρέπει να τηρούν ορισμένα γε-νικά μέτρα όπως να σηκώνονται και να περπατάνε για λίγα λεπτά κάθε μία ώρα, να πίνουν αρκετά υγρά ώστε να αποφεύγουν την αφυδάτωση, να μην φορούν στενά ρούχα, να μην καταναλώνουν αλκοολούχα ποτά και να κάνουν ασκήσεις σύσπασης της γαστροκνημίας (γάμπας). Εάν έχουν επιπλέον παράγοντες κινδύνου για θρόμβωση, όπως π.χ. είναι όσοι έχουν υποστεί ήδη θρομβωτικό επεισόδιο ή φέρουν κληρονομικούς παράγοντες θρομβοφιλίας, θα πρέπει να ενημερώσουν τον γιατρό που τους παρακολουθεί. Τα άτομα αυτά θα πρέπει να φορέσουν ειδικές ελαστικές κάλτσες ή και να κάνουν προφυλακτικά ένεση μικρού μοριακού βάρους ηπαρίνης, λίγο πριν από το ταξίδι. Η λήψη ασπιρίνης δεν συνιστάται για την πρόληψη του συνδρόμου της οικονομικής θέσεις.
Κλινικές εκδηλώσεις θρομβοφιλίας
Οι συχνότερες εκδηλώσεις των ασθενών που πάσχουν από θρομβοφιλία είναι η εν τω βάθει φλεβική θρόμβωση των κάτω άκρων και η πνευμονική εμβολή.
Η πνευμονική εμβολή αποτελεί επικίνδυνη επιπλοκή της φλεβικής θρόμβωσης και προκαλείται, όταν ένα τμήμα του πήγματος που βρίσκεται μέσα στις φλέβες αποκοπεί και αποφράξει κλάδο της πνευμονικής αρτηρίας.
Πρόληψη
Για την πρόληψη των θρομβοεμβολικών επεισοδίων, σε άτομα με θρομβοφιλικούς παράγοντες κινδύνου που δεν έχουν εκδηλώσει μέχρι στιγμής κάποιο επεισόδιο ή για την πρόληψη της υποτροπής σε ασθενείς που έχουν εμφανίσει ήδη επεισόδιο θρόμβωσης, εφαρμόζουμε προληπτικά μέτρα, τα οποία διακρίνονται σε:
- μη φαρμακευτικά και σε
- φαρμακευτικά.
1. Μη φαρμακευτικά μέσα
– Δεν θα πρέπει να εκτίθεστε σε υψηλές θερμοκρασίες που υπερβαίνουν τους 30ο C. Έτσι θα πρέπει να αποφεύγετε την ηλιοθεραπεία, τα θερμά λουτρά, την σάουνα όπως και το να τοποθετείτε θερμοφόρες στα πόδια σας. Καλό είναι κατά την διάρκεια της ημέρας, να καταβρέχετε 2 με 3 φορές τα πόδια σας με δροσερό νερό (16-18ο C), για μερικά λεπτά.
– Δεν θα πρέπει να κάθεστε ή να στέκεστε ακίνητοι συνεχώς για πάνω από μία ώρα. Αν αυτό δεν είναι δυνατό, θα πρέπει ανά τακτά διαστήματα να περπατάτε για λίγα λεπτά.
Δεν θα πρέπει να παίρνετε αντισυλληπτικά δισκία ή θεραπεία ορμονικής υποκατάστασης και εάν καπνίζετε θα πρέπει να διακόψετε το κάπνισμα.
– Δεν θα πρέπει να σηκώνετε υπερβολικό βάρος, όπως επίσης δεν θα πρέπει να ασκείτε επικίνδυνα αθλήματα ή να αθλείστε υπερβολικά. Η ήπια άσκηση είναι ευεργετική και θα πρέπει να την επιδιώκετε. Ιδανικά αθλήματα για εσάς αποτελούν η κολύμβηση, το ποδήλατο, το τρέξιμο και το βάδην.
– Εάν είστε υπέρβαρος θα πρέπει να χάσετε βάρος, γιατί έχει αποδειχθεί ότι η παχυσαρκία αποτελεί ανεξάρτητο παράγοντα κινδύνου πρόκλησης θρομβοεμβολικών επεισοδίων.
– Επειδή η αφυδάτωση ευνοεί την θρόμβωση, θα πρέπει να φροντίσετε ώστε να πίνετε αρκετά υγρά, ειδικά κατά τους καλοκαιρινούς μήνες (εφόσον η κατάστασή σας το επιτρέπει, πρέπει να πίνετε τουλάχιστον 2 λίτρα την ημέρα).
– Θα πρέπει να φοράτε άνετα υποδήματα, χωρίς ψηλά τακούνια. Τακούνια πάνω από 6 εκατοστά, προκαλούν προβλήματα στις φλέβες και τα πόδια και θα πρέπει να τα αποφεύγετε. Περπατάτε όσο το δυνατόν περισσότερο ξυπόλητοι, κάνει καλό. – Όταν βρίσκεστε σε καθιστή θέση, καλό είναι να έχετε τα πόδια σας απλωμένα π.χ. σε ένα σκαμπό. Αυτό ισχύει ιδιαίτερα για όσους έχουν πρησμένα πόδια (οιδήματα).
– Για την πρόληψη νέου θρομβοεμβολικού επεισοδίου αλλά και για την αποφυγή ανάπτυξης μεταθρομβωτικού συνδρόμου, απαραίτητη είναι η εφαρμογή ειδικού καλτσόν.
Το μεταθρομβωτικό ή μεταφλεβιτιδικό σύνδρομο, αποτελεί επιπλοκή της εν τω βάθει φλεβικής θρόμβωσης των κάτω άκρων. Υπολογίζεται ότι το 30% των ασθενών θα αναπτύξει μεταθρομβωτικό σύνδρομο μέσα στα επόμενα 10 χρόνια από το επεισόδιο της θρόμβωσης. Το σύνδρομο αυτό οφείλεται στην στάση του αίματος στα κάτω άκρα που προκαλείται από την καταστροφή των φλεβικών βαλβίδων συνεπεία της θρόμβωσης. Εκδηλώνεται με οιδήματα, κιρσούς, αλλαγή του χρώματος του δέρματος και με άτονα έλκη.
Το καλτσόν είναι ειδικό και θα πρέπει να ασκεί συγκεκριμένη πίεση στις φλέβες (30-40mmΗg). Θα πρέπει να το φοράτε αμέσως μετά από το επεισόδιο της θρόμβωσης και για τουλάχιστον δύο χρόνια.
Εναλλακτικά μπορείτε να φοράτε ειδική κάλτσα, η οποία να φτάνει πάνω από την μεσότητα του μηρού και της οποίας το λάστιχο που έχει στο τέλος της δεν θα πρέπει να σφίγγει το πόδι. Κάλτσες που φτάνουν μέχρι το γόνατο ή κάτω από αυτό δεν είναι κατάλληλες και θα πρέπει να αποφεύγονται.
Πολύ μεγάλη σημασία για την αποτελεσματικότητα του καλτσόν έχει ο τρόπος που πρέπει να το φοράτε. Πριν σηκωθείτε από το κρεβάτι, πρέπει να ανυψώνετε τα πόδια για 20 με 30 λεπτά, σε γωνία 50-60 μοίρες, ώστε οι φλέβες να αδειάζουν από το αίμα που περιέ-χουν και να υποχωρεί το οίδημα. Όταν είστε ξαπλωμένοι δεν είναι απαραίτητο να φοράτε το καλτσόν.
Εάν παρουσιάσετε κάποιο νέο σύμπτωμα, όπως πρήξιμο σε κάποιο πόδι, επίμονες κράμπες, αιφνίδιο πόνο, δύσπνοια ή βήχα, αναζητείστε οπωσδήποτε άμεσα ιατρική βοήθεια.
2. Φαρμακευτικά μέσα
– Εάν έχετε αυξημένα, πάνω από το φυσιολογικό επίπεδα ομοκυστεΐνης στο αίμα σας, συνιστάται η λήψη φυλλικού οξέος.
– Όταν πρόκειται να εκτεθείτε σε κάποιον επιπρόσθετο κίνδυνο για την ανάπτυξη θρόμβωσης, όπως είναι:
οι μεγάλες χειρουργικές επεμβάσεις,
οι σοβαροί τραυματισμοί,
η εγκυμοσύνη και η λοχεία,
ο μακροχρόνιος κλινοστατισμός και
τα μεγάλα ταξίδια,
εκτός από τα γενικά μέτρα πρόληψης που αναφέρθηκαν (γρήγορη κινητοποίηση, αποφυγή αφυδάτωσης, εφαρμογή καλτσόν, κλπ.) πολλές φορές είναι απαραίτητο να λάβετε προφυλακτικά και αντιπηκτική αγωγή με την μορφή των μικρού μοριακού βάρους ηπαρινών, για όσο διάστημα υφίσταται ο επιπλέον κίνδυνος.
– Σε ασθενείς που παρουσιάζουν υψηλό κίνδυνο εμ-φάνισης θρομβοεμβολικού επεισοδίου, όπως είναι όσοι έχουν υποστεί ήδη επανειλημμένα επεισόδια θρόμβωσης, εφαρμόζεται μακροχρόνια, ακόμα και εφ’ όρου ζωής, αντιπηκτική αγωγή.
Αντιπηκτική αγωγή
Αντιπηκτικά ονομάζονται τα φάρμακα τα οποία παρεμβαίνουν στον μηχανισμό της πήξης και μειώνουν την ικανότητα του αίματος να πήζει.
Ως αντιπηκτικά χρησιμοποιούνται σήμερα κυρίως
Α- οι αντιβιταμίνες Κ και
Β- οι μικρού μοριακού βάρους ηπαρίνες (μΜΒΗ).
Α- Στην πρώτη κατηγορία ανήκουν η ασενοκουμαρόλη (Sintrom) και η βαρφαρίνη (Panwarfin). Και τα δύο λαμβάνονται από το στόμα με την μορφή δισκίων και αποτελούνται από διαφορετικές χημικές ουσίες με παρόμοιο όμως τρόπο δράσης. Τα φάρμακα αυτά παρεμποδίζουν την σύνθεση των παραγόντων ΙΙ, VΙΙ, ΙΧ και Χ της πήξης. Οι παράγοντες αυτοί χαρακτηρίζονται ως βιταμικο-Κ εξαρτώμενοι, γιατί για να παραχθούν στο ήπαρ χρειάζονται απαραίτητα βιταμίνη Κ. Χρησιμοποιούνται για την πρόληψη των θρομβοεμβολικών επεισοδίων για πάνω από 50 χρόνια.
– Στην Ελλάδα η πλειονότητα των ασθενών λαμβάνει Sintrom. Το Sintrom κυκλοφορεί σε μια μόνο μορφή (δισκία των 4mg). Χορηγείται από το στόμα και για να επιτευχθεί η επιθυμητή αντιπηκτική του δράση
απαιτούνται περίπου 48 με 72 ώρες από την έναρξη της θεραπείας.
Δοσολογία
Η δοσολογία του Sintrom εξατομικεύεται για κάθε ασθενή, δηλαδή για την επίτευξη ικανοποιητικού αντιπηκτικού αποτελέσματος κάθε ασθενής μπορεί να χρειάζεται διαφορετική δόση.
Το Sintrom θα πρέπει να λαμβάνεται σταθερή ώρα κάθε ημέρα και κατά προτίμηση το απόγευμα. Για να αποφευχθεί το ενδεχόμενο (ιδιαίτερα σε ηλικιω-μένους ασθενείς που μπορεί να ξεχνούν εύκολα), να πάρουν περισσότερες από μία φορά το φάρμακο την ίδια ημέρα ή να παραλείψουν κάποια δόση, θα πρέ-πει αμέσως μετά την λήψη του φαρμάκου να κατα-γράφεται σε ειδικό πίνακα-ημερολόγιο η δόση και η ώρα που ο ασθενής το πήρε.
Θεραπευτικός στόχος
Για τις περισσότερες περιπτώσεις, σκοπός της αντι-πηκτικής αγωγής αποτελούν τιμές INR μεταξύ 2 και 3. Υπάρχουν όμως καταστάσεις όπου απαιτούνται μεγαλύτερες τιμές, όπως π.χ. είναι ασθενείς που έχουν προσθετικές καρδιακές βαλβίδες.
INR μεγαλύτερο από το επιθυμητό αυξάνει τον κίν-δυνο αιμορραγίας ενώ μικρότερο, με τιμές μεταξύ 1,5 και 2, αυξάνει την πιθανότητα υποτροπής της θρόμβωσης, χωρίς να ελαττώνει ανάλογα και τον κίνδυνο αιμορραγίας.
Κάθε πότε πρέπει να γίνεται έλεγχος
– Κατά την έναρξη της αντιπηκτικής αγωγής ο έλεγχος του INR πρέπει γίνεται αρκετά συχνά (κάθε 4 με 5 ημέρες) μέχρι να προσδιοριστεί η δόση του φαρμάκου με την οποία το INR θα είναι εντός των θεραπευτικών ορίων. Όταν σταθεροποιηθεί το θερα-πευτικό αποτέλεσμα, προσδιορισμός του INR μία φορά το μήνα είναι μάλλον αρκετός. Αν απαιτηθεί αναπροσαρμογή της δόσης, τότε ο έλεγχος πρέπει να είναι πιο συχνός, μέχρι να επιτευχθεί και πάλι το επιθυμητό αποτέλεσμα.
